第243章 指向就不是单纯的sle了

3个月前 作者: 雪梨炖奶
    王雨晴认真看了几秒。


    “有点肿?”


    “她嘴唇反复发作性肿胀,之前每次发热和关节痛的时候都会伴发短暂的口唇肿胀。”


    “另外她有间歇性腹部绞痛的病史,之前被忽略了。”


    “这两个症状加在一起,再加上sle标准方案两个半月治疗无效……”


    “指向就不是单纯的sle了。”


    王雨晴拿着笔愣了好一会儿。


    “这些症状之前那么多医生都没注意到?”


    “口唇肿胀被当成药物反应,腹痛被当成吃坏了肚子。”


    “每个医生拿到sle的诊断之后就不会再多想了。”


    “你刚才也是一样的思路。”


    王雨晴的脸微微红了。


    她低头把这个病名一笔一画地写在了本子上。


    “hae-ai,遗传性血管性水肿伴自身免疫特征。”


    写完之后她在下面加了一行注释。


    “治疗无效时先质疑诊断。”


    陆晨转头看了一眼许文涛。


    许文涛站在那里,手里攥着他的新教材,翻到了自身免疫性疾病那一章。


    他在找这个病名。


    但教材上没有。


    因为太罕见了,本科教材根本不会收录。


    他抬起头看了陆晨一眼。


    眼神里有一种很复杂的东西。


    不是服气。


    也不是不服气。


    是第一次意识到,眼前这个年轻的主治掌握的东西远远超出了他的想象。


    陆晨没有去解读他的眼神。


    他拿起电话联系了风湿免疫科。


    “我是急诊科陆晨,有一个疑难病人需要联合诊疗。”


    “什么情况?”


    “三十二岁女性,多院诊断sle但标准方案治疗近三个月无效,查体发现反复口唇水肿和间歇性腹痛史,我怀疑hae-ai可能。”


    电话那头沉默了两秒。


    “hae-ai?你确定?”


    “不确定,所以需要你们协助,我已经开了c1酯酶抑制物和c4的检查。”


    “行,我让周主治下来看一下。”


    挂了电话之后,陆晨回到患者床边。


    张月和她丈夫一直在紧张地等着。


    “陆大夫,怎么样?我老婆到底是什么病?”


    “目前还不能确定,我需要等一个检查结果。”


    “但我可以告诉你们,之前的治疗方案效果不好,可能不是药的问题。”


    “可能是诊断需要进一步明确。”


    “什么意思?不是红斑狼疮吗?”


    “不排除,但也不排除是另一种比较少见的病。”


    张月的丈夫急了。


    “少见的病?严重吗?”


    “如果确诊的话,有针对性的治疗方法,效果会比现在好很多。”


    “所以你们先别着急,等结果出来再说。”


    陆晨的语气平稳而清晰。


    不给过多的期望,也不制造不必要的恐慌。


    家属稍微安心了一些。


    下午三点,风湿免疫科的周主治到了。


    他看了患者的病历和陆晨开的检查单,又亲自查了一遍体。


    最后他站在护士站跟陆晨聊了几句。


    “说实话,我干了十几年风湿免疫,hae-ai的病例一个都没碰到过。”


    “你是怎么想到的?”


    “口唇肿胀和腹痛的发作模式不对,不像药物反应也不像sle的肠道累及。”


    “如果c1酯酶抑制物的结果出来是低的,基本可以方向性确认。”


    周主治看了陆晨好一会儿。


    “你之前见过这种病?”


    “没有,理论知识储备里有这个概念。”


    “光靠理论知识储备能想到这个鉴别诊断?”


    陆晨没有多解释。


    他不可能告诉对方真实之眼给出了概率排序。


    “关键不是知识储备多不多,是那两个被忽略的症状。”


    “口唇肿胀被当成药物反应,腹痛被当成肠胃问题。”


    “信息都在那里,只是之前没有人把它们串起来。”


    周主治深深地看了他一眼。


    “你这个诊断思路如果最终被证实,这个病例可以写进院内疑难病例库。”


    “我知道。”


    “到时候你写还是我写?”


    “一起写。”


    周主治笑了一下。


    “行,那等结果吧。”


    他走了之后,陆晨继续处理红区的日常工作。


    下午又来了一个胸闷的老大爷和一个手臂骨折的小伙子。


    陆晨一边处理一边给王雨晴讲解。


    许文涛也凑得近了一些,虽然还是不主动开口,但至少在看在听了。


    傍晚五点半。


    护士站的打印机突然响了一下。


    孟燕拿过来递给陆晨。


    “你那个患者的检验结果出来了。”


    陆晨接过来看。


    c4补体水平:0.06g/l。


    正常值是0.1到0.4。


    明显偏低。


    c1酯酶抑制物定量:0.05g/l。


    正常值是0.15到0.35。


    严重偏低。


    功能性检测:28%。


    正常值大于67%。


    功能严重不足。


    陆晨看完了这三个数字。


    他把报告单放在桌上。


    “王雨晴。”


    “在。”


    “过来看一下这个结果。”


    王雨晴走过来,低头看了几秒钟。


    然后她抬起头,眼睛瞪大了。


    “c1酯酶抑制物严重偏低?”


    “对。”


    “那就是说……”


    “高度提示hae,基因检测还要等几天,但方向基本确认了。”


    “多家医院诊断了三个月的sle,实际上可能不是sle?”


    “至少不是单纯的sle。”


    “hae-ai可以合并sle样表现,但核心问题是c1酯酶抑制物缺乏引起的血管性水肿。”


    “所以之前的激素和免疫抑制剂效果不好,因为没有解决根本问题。”


    王雨晴在本子上拼命记。


    她写了一会儿突然停下来。


    “陆主治。”


    “嗯?”


    “我以后也能像你这样发现这种别人都看不出来的问题吗?”


    陆晨想了想。


    “多看书,多问为什么,不要拿到一个诊断就停止思考。”


    “做到这些,你不一定能发现所有的问题,但至少不会漏掉明显的线索。”


    王雨晴用力点了头。


    陆晨拿着报告单去了病床旁。


    他把结果告诉了张月和她的丈夫。


    “检查结果初步提示,你的问题可能不是单纯的红斑狼疮。”


    “你体内的一种叫c1酯酶抑制物的蛋白质严重不足,这会导致反复的水肿发作。”


    “包括你之前嘴唇肿、肚子绞痛,都跟这个有关系。”


    “之前的治疗效果不好,就是因为没有找到这个根本原因。”


    张月的丈夫愣住了。


    “三个月……跑了三家医院……都没查出来?”


    “这种病非常罕见,大部分医生职业生涯中都不一定能碰到一例。”


    “之前的医生不是水平不行,是这个病太容易被伪装成常见病。”


    张月坐在床上,眼眶开始泛红。


    “那……能治吗?”


    “能治,有针对性的替代疗法,效果远比现在的方案好。”


    “我已经联系了风湿免疫科,接下来会有专科团队一起制定方案。”


    “基因检测的结果还需要等几天,出来之后可以完全确认。”


    张月的丈夫一把抓住了陆晨的手。


    “谢谢,谢谢您,三个月了,跑了那么多地方,终于有人说清楚到底怎么回事了。”


    “先别谢,等最终确诊了再说。”


    “不管确不确诊,今天就凭您肯多问那两句,我们就得谢您。”


    陆晨把手抽了回来。


    “好好配合后续检查和治疗,有什么不舒服随时告诉护士。”


    他转身回了护士站。


    系统在他视野角落弹出了一行提示。


    【隐性病灶预警更新:患者肠道黏膜亚临床水肿持续存在,建议风湿免疫科制定治疗方案时纳入预防性处理,避免12小时内出现急性腹部绞痛发作】


    陆晨拿起电话,拨了风湿免疫科周主治的号码。


    “周主治,c1酯酶抑制物的结果出来了,严重偏低。”


    “多少?”


    “定量0.05,功能28%。”
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